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A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença dos pulmões potencialmente fatal, em que ao longo do tempo o tecido se torna espesso, rígido e cicatrizado. Os pulmões perdem a capacidade de absorver e transferir oxigénio para a corrente sanguínea. Afeta cerca de 14–43 pessoas em cada 100.000 em todo o mundo, e apesar de a investigação ter identificado os principais fatores no desenvolvimento da FPI, não é conhecida nenhuma causa direta. As exacerbações agudas da FPI são definidas como uma rápida deterioração dos sintomas no espaço de dias ou semanas. Reduzir o risco de exacerbações agudas é o principal objetivo no tratamento de todos os doentes com FPI.

 

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